Trasplante pediátrico y Síndrome de Alagille: un camino de amor y servicio

Santiago y Sandra Beltrán (madre e hijo) en Retiro Familiar de Acro Yoga, Cantabria-España, Noviembre 2019.
Santiago y Sandra (madre e hijo) en Retiro Familiar de AcroYoga, Cantabria-España Noviembre 2019.

El Síndrome de Alagille (SALG) es una enfermedad rara y congénita que puede afectar algunos o todos los sistemas del organismo. Se diagnostica principalmente en niños y en el 30% de los casos amerita trasplante de hígado. El trasplante pediátrico (TP) es un procedimiento raro y altamente complejo utilizado para tratar este tipo de enfermedades. 

En 2008 nació mi hijo Santiago y fue diagnosticado con SALG. Los médicos dijeron que pronto necesitaría un trasplante de hígado. En este artículo os comento en qué consisten ambas cosas y os explico cómo esta experiencia se ha convertido para nosotros en un camino de amor y servicio.

¿Qué es el Síndrome de Alagille y cuáles son los retos que conlleva?

El SALG es una enfermedad rara que se produce por una mutación de los genes Jagged 1 o Notch 2 y que afecta principalmente hígado, corazón y riñones. Tiene una prevalencia de 1 en cada 30.000 nacimientos vivos y dependiendo de su gravedad las personas afectadas pueden necesitar uno o varios trasplantes. 

Se caracteriza por ocasionar una hipoplasia de vías biliares, es decir poco o ningún desarrollo de los conductos intrahepáticos que permiten al hígado drenar las toxinas a través de la bilis hacia el intestino. Los niños con SALG tienen ictericia, sus cacas son pálidas o blancas, suelen rascarse mucho la piel y tienen dificultad para absorber las grasas y todas las vitaminas liposolubles ya que para ello la bilis juega una función primordial. 

Ficha técnica sobre el Síndrome de Alagille. Fuente: ALGSA.


¿Cuáles son los principales desafíos que conlleva el Síndrome de Alagille?

  • Riesgo de malnutrición. Ya que la bilis no fluye hacia el intestino la absorción de algunos nutrientes, grasas y vitaminas liposolubles no ocurre. Los niños necesitan suplementos nutricionales con proteínas y vitaminas hidrolizadas que generalmente tienen pésimo sabor lo que dificulta la alimentación.
  • Vivir con picores insoportables. La acumulación de bilis en el hígado y todo el sistema circulatorio produce picores. Los niños se rascan continuamente la cara, las orejas, tobillos, brazos y se hacen heridas que se rompen una y otra vez. Casi no pueden dormir ni descansar. Los padres tampoco.
  • Gestionar la discriminación social. Por lo general las personas asocian la ictericia (color amarillo de la piel) con hepatitis y piensan que se pueden contagiar. Otros padres impiden que sus hijos jueguen con estos niños en parques y lugares públicos. Además los xantomas (acumulaciones de grasa bajo la piel ocasionados por la enfermedad hepática) tienen un aspecto bastante desagradable y pueden tener un impacto negativo en la socialización del niño.
  • Problemas económicos para costear tratamiento y terapias. Las continuas revisiones médicas y tratamientos que requieren hospitalización hacen que las familias tengan que incurrir en gastos de desplazamiento, alojamiento y otros asociados, además de dificultar la conciliación laboral y familiar. Por lo general uno de los padres se dedica a cuidar del niño así que queda sólo 1 padre a cargo de proveer recursos económicos. En el caso de familias monoparentales esto se complica más aún. 

Trasplante pediátrico en España

España lleva 27 años consecutivos siendo líder mundial en donación y trasplantes. Según datos de la ONT de los 1230 trasplantes hepáticos que se realizaron en 2018, sólo 63 fueron trasplantes pediátricos, 23 de los cuales corresponden a trasplantes de donante vivo.

El trasplante pediátrico (TP) es considerado un procedimiento raro y altamente complejo que requiere ser abordado desde una perspectiva estandarizada para garantizar igualdad en el acceso y la seguridad del paciente.

Sus complejidades residen en el poco número de casos que lo ameritan, la edad de los pacientes, su bajo peso, la inmadurez y plasticidad de sus sistema inmunológico, la transición de la infancia a la adultez y las múltiples patologías raras que lo hacen necesario.

Relación de Trasplantes hepáticos 2018. Fuente http://www.ont.es/Documents/Datos2019.pdf

¿Qué es un trasplante de hígado?

Un trasplante de hígado es una cirugía para reemplazar un hígado enfermo por uno sano de otra persona. El nuevo hígado puede provenir de un donante de órganos que acaba de morir (cadavérico). O puede provenir de una persona viva sana. Esto se conoce como donante vivo. 

Un donante vivo puede ser un miembro de la familia. O puede ser alguien que no tenga parentesco, pero que tenga un tipo sanguíneo compatible.

Las personas que donan parte de su hígado pueden vivir vidas sanas con la parte restante. El hígado es el único órgano del cuerpo que puede reemplazar (regenerar) tejido perdido o dañado.

¿Por qué puede necesitar un niño un trasplante de hígado?

El trasplante de hígado en los niños está indicado como tratamiento de patologías graves de hígado, generalmente congénitas y de alta mortalidad entre las cuales se encuentran: afecciones presentes de nacimiento, como el Síndrome de Alagille o trastornos colestásicos; Atresia de vías biliares, Cáncer de hígado y otros tumores hepáticos, Insuficiencia hepática repentina o aguda, tras enfermedades hepáticas genéticas y hereditarias, hepatitis viral, Déficit de Alfa 1 antitripsina.

¿Cuáles son los desafíos de un trasplante de hígado pediátrico?

De acuerdo al Diario Pediátrico de Gastroenterología y Nutrición se estima que entre 21 y 31% de los pacientes con Síndrome de Alagille necesiten un trasplante. La tasa media de sobrevivencia es 79%. 

Los principales retos para pacientes y familias son:

  • Encontrar un donante compatible. Para los niños el reto es mayor puesto que además de la compatibilidad el órgano debe caber en el cuerpo del niño por lo que el tamaño es importante. O proviene de otro niño que fallezca, o proviene de donante vivo.
  • El trasplante de hígado pediátrico además de ser un procedimiento raro y altamente complejo tiene muchos riesgos y complicaciones asociadas. 
  • Alto riesgo de sufrir de depresión y ansiedad.
  • Las implicaciones económicas y laborales impactan gravemente a la familia. Muchos tienen que mudarse a otra ciudad o país para realizar el tratamiento. 
  • El trasplante no es una cura: es un tratamiento y una condición en sí mismo. Los efectos de los inmunosupresores a largo plazo incluyen enfermedad renal y cardiovascular. 
  • Enseñar al niño a vivir con un trasplante.

Un camino de Amor y Servicio

Cuando tu hijo nace con una condición que amenaza su vida desde muy pequeño y te enfrentas de pronto a la muerte del ser por el que más amor se puede sentir, el miedo te absorbe. El dolor te rompe y te tumba. La incertidumbre y el desconocimiento te llevan mentalmente a lugares emocionalmente horrorosos de ansiedad, estrés, frustración y angustia permanente. 

El desafío de la enfermedad es grande. Sin embargo, es infinitamente más grande el amor que sientes por tu hijo y cuando tomas conciencia del poder que ese amor condensa y lo asumes, la vida cambia. Hacerlo sólo no es fácil. Yo he tenido la suerte de estar acompañada y he sabido leer en las líneas de la vida. 

Santiago tiene ahora 11 años. Su vida no ha sido fácil. Ha tenido que elegir varias veces entre la vida y la muerte. Hoy sigue apostando a la vida. Tiene muchísimos sueños y aunque en sus informes médicos la lista de condiciones existentes sigue creciendo, él vive su vida a plenitud. 

Por esto me invade con tanta fuerza la gratitud y el deseo de poner toda mi experiencia al servicio de otros que como Santi y yo afrontan experiencias como esta. 

Un trasplante es un milagro. Superarlo es una suerte, una bendición. Os comparto el mensaje que escribí a mi familia cuando regresamos a casa después del trasplante para contarles la experiencia. Estoy segura que al leerlo entenderán cómo esta experiencia se convirtió para mí en Un camino de Amor y Servicio. 

“Como a la espera del momento en que hallara las palabras para contarles todo lo que les quisiera contar he postergado escribir esta nota para una vez más dar gracias por las bendiciones tan grandes y maravillosas que he recibido y para contarles que desde hace más de una semana Santiago está de vuelta en casa. 

Me cuesta mucho explicarles lo que siento cuando lo veo. Entre fenómeno y explicación me quedo con el fenómeno y se los describo: el esta aun mas saludable de lo que ha estado en sus 3 años y medio de vida. Ya no hay picores, ya no hay molestia ni desesperación por ellos. Su piel luce cada día más blanca y han sanado todas las heridas que se hacía en la piel de tanto rascarse. Verlo dormir es un maravilloso placer! Duerme sereno, relajado, no se despierta rascándose ni me llama pidiendo ayuda de madrugada para que le alivie la picazón. Todo eso quedó atrás.

Igualmente las pepitas de grasa que se le formaban en la piel y que hacían que le dolieran sus deditos al presionarlos están desapareciendo poco a poco. 

Atrás quedaron también los días en los que yo tenía la presión de que tomara casi 1 litro de la leche especial (Alfare o Pregestimil) que tenía indicada por la malabsorción de grasas ocasionada por el problema del hígado. Se acabaron las noches de mal dormir para él y para mi! 

¡Wow!!! Esto es tan, tanto, tan grande! No puedo ni explicarlo.

Después de que Santi saliera de la Uci luego de pasar exactamente 14 noches ahí y lo llevaran a su habitación en piso 7 en donde yo pude de nuevo estar con el dia y noche estuve como en shock por 1 semana; fue como empezar a sentir, tocar, oler, ver y escuchar todo lo que hasta ese momento había sido solo mi sueño, mi fe, mi fuerza, mi gran petición a la vida, a Dios, al universo.    

Y yo pensaba que creía… y es ahora cuando creo. Y yo creía que sabía… y ahora se. Sé que la vida es bella, que la magia está en nosotros. Se que el amor es fuerza y que empuja, y que mueve, y que crea. Sé que cuando escucho y sobre todo cuando me escucho desaparecen las dudas. Sé cómo se siente la felicidad y siento la sonrisa que dibuja en todo mi ser esta gratitud tan infinita y profunda.

Sé que tengo una familia que me ama incondicionalmente. Sé con quien cuento y más valioso aún se con lo que yo misma cuento.

Ahora siento, además de todo esto, una fuerza muy grande que me mueve a dar, a compartir esto que he vivido con otros.

En el hospital pude compartir con otros niños y sus familias y fue sencillamente espectacular. Lo sigue siendo porque a todos nos unen estas experiencias que mágicamente nos acercan más a la humildad y la gratitud por la vida. Y entre música, cuentos, colores, papel, pinceles, disfraces, globos, sonrisas y lágrimas, miedo y esperanza, incertidumbre y certeza, construimos  cada segundo junto a médicos y enfermeras la continua mejoría de la salud de nuestros hijos.

Yo pongo hoy mi historia, mi música, mis cuentos, mis colores y pinceles, mis disfraces y globos, mis sonrisas y mis lágrimas, mi fuerza y mi fragilidad, mi alegría y mi dolor, y sobre todo mi vida al servicio de todos los niños y familias que decidan y deseen construir su salud. A ellos quiero acompañarlos. Pido al universo que en este sentido se manifieste.

De mi, contarles que hoy más que siempre me aferro al presente y en él vivo plenamente. Rio, canto, bailo, amo, sueño, lloro …  soy feliz. ¡Gracias a todos: lo hemos hecho juntos! Cuando los vea a cada uno de ustedes que me han acompañado los abrazare y probablemente llorare de emocion. Esto es muy grande, demasiado hermoso, demasiado en todos los sentidos. 

Quisiera contarles muchas más cosas, experiencias,anécdotas, vivencias acerca de este proceso, pero tratare de hacerlo en próximos mensajes. Igualmente intentaré construir con imágenes el proceso que hemos vivido para compartirlo con ustedes y así vivan y sientan aún más este milagro que es la vida. Tan pronto lo tenga se los enviare.

Si de alguna manera sienten que esta historia de amor, la de la vida de santiago, ha generado alguna reflexión en ustedes no dejen de contárnoslo. Los amo.”

Sandra Beltrán. Madrid, Junio 2012.

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